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Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles.

Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées.

A quoi est-elle due ? Comment expliquer les symptômes ?

La SLA est due à une dégénérescence progressive de certaines cellules nerveuses (ou neurones), les motoneurones. Les motoneurones permettent de transmettre les ordres de mouvement (envoyés par le cerveau) aux muscles qui vont effectuer le mouvement commandé. Au cours de la SLA, les motoneurones meurent (ou dégénèrent) progressivement. Par conséquent, les muscles qui ne sont plus stimulés deviennent inactifs, s’affaiblissent et perdent du volume. On parle d’atrophie musculaire ou d’amyotrophie.

On ne connaît pas la cause initiale des formes sporadiques de SLA.

La maladie est probablement multifactorielle, faisant intervenir des facteurs environnementaux et également des facteurs de susceptibilité génétique.

Combien de personnes sont atteintes de cette maladie ?

La prévalence de cette maladie est estimée à 1 malade sur 25 000 personnes. En France, plus de 800 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. La maladie affecte un peu plus d’hommes que de femmes. Elle se déclare généralement entre 50 et 70 ans. Dans la majorité des cas, la maladie est sporadique, c’est-à-dire qu’elle atteint une personne de manière isolée. Dans 5 à 10 % des cas, la SLA est « familiale » (elle touche plusieurs membres d’une même famille), elle se déclare souvent plus tôt (avant 50 ans en moyenne).

Quelle est son évolution?

Le profil évolutif de la maladie varie en effet d’un patient à l’autre et également chez un même patient au cours du temps. La maladie peut se stabiliser spontanément (environ 15 % des patients) à un stade de handicap variable.

Il est a priori impossible de prédire l’évolution de cette maladie chez un patient donné.

Existe-t-il un traitement pour la SLA ?

Il n’existe pour l’instant pas de traitement qui guérit cette maladie. Un seul médicament, le riluzole, permet de ralentir l’évolution de la maladie. Il diminue le taux de glutamate, ce messager nerveux qui se trouve peut-être en trop grande quantité chez les personnes atteintes de SLA. Des séances de kinésithérapie, de rééducation ou d’orthophonie peuvent aider les malades à maintenir la souplesse des muscles, et à conserver leur autonomie et leur capacité à communiquer le plus longtemps possible.

De nombreux essais thérapeutiques sont en cours pour mieux comprendre les causes et mécanismes de cette maladie et trouver un traitement curatif, certains sont très encourageants.

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